Синдром Каллмена
Синдром характеризуется недостаточностью ЛГ и ФСГ, гипосмией лли аносмией. Заболевание семейное. Иногда при дефектах развития гипоталамуса у больных имеется дефицит гонадотропинрилизингфактора (ЛГ/ФСГРФ), что приводит к снижению выработки гонадотропинов гипофизом.
В свою очередь низкий уровень гонадотропинов обусловливает развитие вторичного гипогонадизма. Дефект формирования обонятельных нервов вызывает аносмию, т. е. нечувствительность к запахам. Кроме того, возможны такие дефекты, как «заячья губа», расщепление неба («волчья пасть»), цветовая слепота, глухота, задержка психического развития, сиидактилия, почечные нарушения и д. р.
Встречаются больные, имеющие только снижение уровня ЛГ и ФСГ в плазме и гипосмию, выявляемую иногда только с помощью специальной аппаратуры [269]. Характерен евнухоидизм, который часто сопровождается гинекомастией и крипторхизмом; в плазме низкое содержание гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) и тестостерона; кариотип 46 XY.
Диагностическим тестом является повышение уровня гонадотропинов в плазме после введения гонадотропинрилизингфактора. При приеме кломифена уровень гонадотропинов не меняется. Лечение заключается в длительном введении гонадотропинов, что обусловливает развитие вторичных половых признаков, а иногда и восстановление репродуктивной функции.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко
- Задержка полового развития яичникового генеза
- Сексуальные расстройства рекреационного характера
- Половые расстройства при гипотиреозе
- Идиопатический гирсутизм
- Первично-сексологические плюригландулярные синдромы с нарушением темпов пубертатного развития
- Синдром преждевременного полового развития
- ППР при очаговых церебропатиях
- Дети с полной формой ППР
- Яичниковая форма ППР
- Конституциональная форма ППР
