Диагностика и дифференциальная диагностика ВАГС (Ретропневмоперитонеум и инфузионная урография)

Ретропневмоперитонеум и инфузионная урография позволяют установить степень гиперплазии надпочечников или опухоль; у длительно не леченных больных можно обнаружить аденоматоз надпочечников, который иногда трудно отличить от опухоли (в этом случае может помочь проба с дексаметазоном).

Пневмопельвиография у больных с генетическим женским полом выявляет матку, определяет размеры и формы яичников, что особенно важно при диагностике пола и дифференциальной диагностике с вирилизирующей опухолью яичников. Если матка обычно уменьшена, то яичники могут быть как нормальными, так и уменьшенными или увеличенными. Их увеличение рентгенологически обнаруживают чаще всего в возрасте 16—25 лет. Эти изменения яичников обусловлены поликистозом.

ВАГС у лиц женского пола следует дифференцировать с андрогенпродуцирующими опухолями (андростерома, арренобластома) и истинным гермафродитизмом. При названных заболеваниях не бывает преждевременного полового и физического развития. При андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой. При гермафродитизме экскреция с мочой 17-КС обычно в пределах нормы, иногда снижена.

Супрареноретгенография и пневмопельвиорентгенография помогают выявить опухоль и позволяют судить о состоянии надпочечников и внутренних половых органов.

У лиц мужского пола ВАГС следует дифференцировать с опухолями яичек, однако следует помнить, что при опухолях яичек в анамнезе нет преждевременного полового и физического развития. В связи с этим проба с дексаметазоном является важным диагностическим тестом.

ВАГС следует также дифференцировать с чрезвычайно редким заболеванием — идиопатической врожденной вирилизацией наружных гениталий (ИВВНГ). По мнению И. В. Голубевой (1980), ИВВНГ является обособленной клинической формой гермафродитизма. Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены.

Предполагают, что в его основе лежит своеобразная форма врожденной дисфункции феталыюй коры надпочечников с последующей нормализацией ее функции. Клиническая картина сходна с ВАГС, однако при ИВВНГ менархе наступает в срок или несколько раньше, менструации регулярные, молочные железы развиты, экскреция с мочой 17-КС в пределах возрастной нормы, костный возраст не опережает паспортный. Больные с ИВВНГ не нуждаются в медикаментозном лечении, им требуется лишь феминизирующая хирургическая коррекция наружных гениталий.

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: