Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС) у мужчин

ВАГС у мальчиков сопровождается преждевременным половым и физическим развитием по изосексуальному типу. Все больные в детстве быстро растут, опережая сверстников. В 3—5 лет у них нередЛ ко появляется половое оволосение, а с 8—11 лет — оволосение лицаЯ некоторые начинают бриться в 7—9 лет. В 8—11 лет половые органы у них развиты так же, как у половозрелого мужчины. У части больных в тестикулярной ткани пальпируются плотные опухолевидные образования.

После 12 лет рост больных останавливается. На рентгенограммах скелета отмечается преждевременное закрытие зон роста, а в 16 лет дифференцировка костей скелета соответствует половозрелому субъекту. У всех больных при супраренорентгенографии обнаруживается двусторонняя гиперплазия надпочечников. Резко повышена экскреция 17-KС с мочой.

ВАГС — редкое заболевание; мужчины с этой патологией обычно обращаются к врачу из-за низкого роста или бесплодия. Изменение тестикулярной ткани может быть причиной и других половых нарушений, поэтому этот вопрос заслуживает более детального изучения. До настоящего времени нет единого мнения о состоянии половых желез у мужчин с ВАГС. Одни исследователи утверждают, что развитие половых желез отстает от развития вторичных половых признаков, вызванных гиперандрогенизацией организма, и что яички намного отстают в размерах по отношению к половому члену.

Эти авторы считают состояние мужских гонад инфантильным, при котором невозможен сперматогенез. Уилкинс сообщал об атрофии яичек при ВАГС. Гипоплазию яичек и отсутствие сперматогенеза он связывал с подавлением гонадотропной функции гипофиза избытком надпочечниковых андрогенов.

Причиной опухолевидных увеличений яичек некоторые авторы (Э. С. Кузнецова, 1970) считают значительную стимуляцию узелков эктопированных клеток коры надпочечников в ткани яичек адренокортикотропным гормоном. Сообщалось (Е. Schoen et al., 1961), что клетки опухоли по гистологическому строению похожи на атипичную ткань коры надпочечников. Другие исследователи обнаружили у 3 больных с ВАГС лейдигомы. Они отметили трудность дифференциального диагноза между опухолями из клеток Лейдига и эктопированными клетками надпочечника.

Таким образом, опухоли (лейдигомы) или опухолевидная гиперплазия клеток Лейдига являются весьма частым осложнением ВАГС У мужчин в постпубертатном возрасте. Нарушений копулятивного цикла у мужчин не отмечено. Больные жалуются только на бесплодие. При исследовании эякулята в большинства случаев выявляется олигозооспермия, а иногда и азооспермия. Нарушение сперматогенеза объясняется не только опухолями яичек, но и повышенным уровнем пролактина у части больных при ВАГС. В большинстве случаев СФМ: 333/343/333/4.

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: