Больная М. наблюдается в клинике с 18 лет. Неправильное строение наружных гениталий было обнаружено при рождении (пенисообразный клитор). С раннего детства опережала сверстников в половом и физическом развитии. В 6 лет появилось оволосение на лобке, в подмышечных впадинах и на конечностях, а с 13 лет — на животе, груди и лице. С 15 лет бреется ежедневно. Перестала расти с 11 лет, осталась низкорослой, с относительно короткими конечностями. При поступлении в клинику жаловалась на неправильное строение наружных гениталий, отсутствие менструаций рост волос на лице и теле.
При осмотре отмечено мужское строение тела с относительно короткими конечностями, узким тазом, широкими плечами, обильное оволосение на лице и теле по мужскому типу; молочные железы не развиты. Клитор пенисообразный, длиной 7 см, с хорошо развитыми кавернозными телами.
Узкий урогенитальный синус открывается у корня клитора. Ниже входа в уретру удалось нащупать зондом вход в узкий канал — влагалище длиной 4 см. Большие половые губы мошонкообразные.
 |
Маскулинизация внешнего облика больной, выраженный гирсутизм, неразвитые молочные железы. |
Ректально на месте матки пальпируется тонкий тяж; придатки не определяются психосексуальная направленность по женскому типу. При пневмосупраренографии выявлена гиперплазия обоих надпочечников резко повышена экскреция с мочой 17-КС (136 мг/сут). Для уточнения диагноза произведена диагностическая лапаротомия: обнаружена рудиментарная матка размером 1,5X2 см с недоразвитыми маточными трубами. Левый яичник небольшой, без видимых фолликулов и желтых тел. У правого яичника — тонкостенная киста величиной с куриное яйцо.
Киста удалена.
Гистологическое исследование: фолликулярная киста яичника.
Так как гирсутизм прогрессировал и состояние больной не улучшалось, была заподозрена опухоль надпочечника, в возрасте 19 лет (через год после первичного обследования в клинике) больной произведена резекция надпочечников.
 |
Вирильный гипертрофированный клитор, напоминающий мужской половой член.
У его корня — вход во влагалище. |
Гистологическое исследование: гиперплазия коры надпочечников с множеством аденом. Так как после операции снизился уровень андрогенов, продуцируемых надпочечниками, через месяц начали развиваться молочные железы, уменьшилось оволосение на теле, началось перераспределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу. Через несколько месяцев после резекции надпочечников произведена клиторэктомия. В 20летнем возрасте появились кровянистые выделения из влагалища.
При повторном обследовании в этом возрасте рентгенологически обнаружено увеличение правого надпочечника. Заподозрено опухолевое перерождение надпочечников; в возрасте 22 лет больной произведена субтотальная резекция надпочечников.
Гистологическое исследование: правый надпочечник — очаговая гиперплазия коры; левый надпочечник — аденоматоз коркового слоя. Через месяц наладился регулярный менструальный цикл. Экскреция с мочой 17-КС снизилась до 17,6 мг/сут. Через 2 мес после операции появились признаки хронической надпочечниковой недостаточности: адинамия, анорексия, тошнота, рвота, пигментация кожных покровов, снижение артериального давления до 90/50 мм рт. ст.
Назначена терапия преднизолоном по 10 мг/сут и произведена подсадка кристалла ДОКА (100 мг) под кожу живота. В результате лечения самочувствие больной значительно улучшилось: исчезла общая слабость, пополнела при нормальном аппетите, нормализовался менструальный цикл, выпали волосы на конечностях и теле, стала реже бриться, хорошо развились молочные железы. В 32 года больная вышла замуж, а через год родила нормального ребенка. Самочувствие вполне удовлетворительное, постоянно принимает преднизолон по 10 мг/сут. Никаких затруднений в половой жизни не испытывает.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко