Частный случай (Больная Н.)
Больная Н. наблюдается в клинике с 18 лет. Поступила с жалобами на неправильное строение наружных гениталий, низкорослость, головную боль. Родилась в срок от здоровых родителей. Неправильное строение наружных гениталий было отмечено при рождении; зарегистрирована девочкой.
До 9 лет опережала сверстников в физическом и половом развитии, а возрасте 5—6 лет появилось оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. В 9 лет врач по месту жительства предположил у больной «гермафродитизм» и предложил сменить пол, что и было сделано.
Больная очень переживала перемену пола и ее сразу свыклась со своим социальным положением.
Адаптация произошла только через 3 года.
В 11 лет врачи диагностировали «крипторхизм», по поводу чего проведено хирургическое лечение: иссечение перепончатого рубца и выпрямление «полового члена» (клитора).
Правильный диагноз ВАГС не установлен. Поскольку больная воспитывалась в мужском гражданском поле, в 16 лет появилось половое влечение по мужскому типу. С этого же возраста бреется 1—2 раза в неделю. С 18 лет отмечает выпадение волос на голове, появление головных болей. Работает сантехником.
При поступлении: рост 149 см, масса тела 54 кг, трохантерный индекс 2,26; артериальное давление 140/90 мм рт. ст. Непропорциональное телосложение с относительно короткими конечностями. Оволосение лобка по мужскому типу, молочные железы не развиты.
Пенисообразный клитор длиной 6 см с выраженной крайней плотью. Большие половые губы мошонкообразные.
Урогенитальный синус расположен у корня клитора. При рентгенологическом исследовании дифференцировка костей скелета соответствует половозрелому субъекту. Супраренорентгенография выявила гиперплазированные надпочечники, пневмопельвиография — небольшие матку и яичники. Половой хроматин положительный — 24%. Резко повышена экскреция с мочой 17-КС (96 мг/сут). Диагностирована гипертоническая форма ВАГС.
Начато лечение преднизолоном по 5 мг/сут в комбинации с дексаметазоном по 0,5 мг ежедневно, одновременно психологическая подготовка к смене пола на женский. Через 3 мес наладился регулярный менструальный цикл, начали развиваться молочные железы, уменьшился гирсутизм, прекратилось выпадение волос на голове, исчезли головные боли, нормализовалось артериальное давление. После пластической феминизирующей реконструкции наружных гениталий был изменен паспортный пол на женский. Через 2 года после начала лечения, в 20-летнем возрасте больная вышла замуж. В женском поле хорошо адаптировалась; наружные гениталии не отличаются от нормы, матка несколько меньше нормы, беременностей не наступало. Никаких затруднений в половой жизни не испытывает.
Гипертрофированный клитор, напоминающий мужской половой член. |
Как видно из приведенного наблюдения, в достаточно зрелом возрасте больная хорошо адаптировалась после перемены пола.
В этом возрасте произведена смена социального (паспортного) пола с мужского на женский. |
Психологические и социальные проблемы перемены пола с мужского на женский у больных ВАГС являются весьма трудными для врача, и подход к каждому больному в таких случаях должен быть сугубо индивидуальным. Не подлежит сомнению, что единственно правильным с биологической точки зрения является избрание женского гражданского пола всем больным ВАГС с генетическим и гонадным женским полом, так как лечение глюкокортикоидами приводит к полной феминизации организма вплоть до способности к деторождению.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко
- Задержка полового развития яичникового генеза
- Сексуальные расстройства рекреационного характера
- Половые расстройства при гипотиреозе
- Идиопатический гирсутизм
- Первично-сексологические плюригландулярные синдромы с нарушением темпов пубертатного развития
- Синдром преждевременного полового развития
- ППР при очаговых церебропатиях
- Дети с полной формой ППР
- Яичниковая форма ППР
- Конституциональная форма ППР