Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС) у больных с женским генетическим и гонадным полом

При ВАГС надпочечники плода с начала своего функционирования выделяют неадекватно большое количество андрогенов, что приводит у женского пола к маскулинизации наружных гениталий. На дифференцировку внутренних гениталий андрогены не влияют, их маскулинизация возможна только в присутствии яичек, выделяющих особую «антимюллерову» субстанцию. Развитие матки, труб и яичников происходит нормально.

Купол влагалища (его верхняя треть) образуется не из урогенитального синуса, а из других эмбриональных образований — мюллеровых ходов. Если купол влагалища сформировался, то повышенная концентрация андрогенов не способна вызвать атрофию смыкающегося с ним влагалищного отростка. Таким образом, при ВАГС внутренние гениталии формируются по женскому типу и купол влагалища всегда сообщается с урогенитальный синусом.

Чем выраженнее маскулинизация наружных гениталий, тем выше и ближе друг к другу располагаются отверстия уретры и входа во влагалище, тем менее развиты производные conus vaginalis. Если маскулиния зирующее действие начинается после завершения формирования наружных гениталий, то оно выражается лишь в большей или меньшей гипертрофии клитора.

Резкая вирилизация при внутриутробном развитии приводит к рождению ребенка с наружными гениталиями, по строению близкими к мужским. В этих случаях яички при рождении пальпаторно не определяются (что наводит на мысль о крипторхизме), но ребенку обычно ошибочно присваивается мужской пол, в котором он в дальнейшем и воспитывается. Однако после диагностики ВАГС возникает вопрос о перемене пола либо о корригирующей операции.

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: