Врожденный андрогенитальный синдром (Клиническая картина)
Клиническая картина ВАГС складывается из врожденной вириИ лизации наружных гениталий у девочек (пенисообразный клитор, урогенитальный синус — общее отверстие уретры и влагалища, мошонкообразные большие половые губы) и преждевременного полового и физического развития у больных обоего пола (у девочек — по гетеросексуальному, у мальчиков — по изосексуальному типу).
Степень вирилизации может быть различной, но некоторые формы ВАГС не сопровождаются выраженной вирилизацией.
Уилкинс различает 3 степени вирилизации наружных гениталий при ВАГСЯ у девочек:
I — увеличение клитора (проявление дисфункции коры надпочечников со второй половины внутриутробного периода развития);
II — увеличение клитора и образование урогениталыюго синуса (дисфункция коры надпочечников с 13—14-й недели внутриутробного развития);
III — наружные половые органы сформированы по мужскому типу, урогенитальный синус расположен внутри значительно удлиненного клитора, открываясь на его головке по типу пениальной уретры; большие половые губы соединены по средней линии «мошоночным швом» (дисфункция коры надпочечников до 13-й недели внутриутробного периода). В последнем случае трудно установить пол ребенка при рождении — девочку легко принять за мальчика с крипторхизмом.
Различные степени вирилизации наружных половых органов
у девочек при ВАГС (по A. Prader, 1971)
A Prader (1971) различает 5 степеней вирилизации наружных половых органов при ВАГС у девочек в зависимости от времени андрогенизации.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко
- Задержка полового развития яичникового генеза
- Сексуальные расстройства рекреационного характера
- Половые расстройства при гипотиреозе
- Идиопатический гирсутизм
- Первично-сексологические плюригландулярные синдромы с нарушением темпов пубертатного развития
- Синдром преждевременного полового развития
- ППР при очаговых церебропатиях
- Дети с полной формой ППР
- Яичниковая форма ППР
- Конституциональная форма ППР
