Врожденный андрогенитальный синдром (ВАГС)

Генетически обусловленное заболевание, выражающееся в недостаточности ферментных систем, обеспечивающих биосинтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Некоторые клиницисты (Т. И. Бурая, 1969; Э. С. Кузнецова, 1970) называют его «врожденной дисфункцией коры надпочечников», другие — «врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников».

Как известно, недостаток глюкокортикоидов обусловливает повышенное выделение АКТГ, который в свою очередь стимулирует кору  надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном  андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной системы выделяют (Н. Т. Старкова, Ю. Е. Вельтищев, Д. Д. Орловская, 1974) несколько форм ВАГС.

1. Вирильная форма характеризуется симптомами, зависящими от действия андрогенов, без заметных проявлений недостаточности глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Возникает обычно при умеренном дефиците фермента 21-гидроксилазы.

2. Солътеряющая форма (синдром Дебре — Фибигера) связана с более глубоким дефицитом фермента 21-гидроксилазы, когда нарушается образование не только глюкокортикоидов, но и минералокортикоидов.

3. Гипертоническая форма возникает при дефиците фермента гидроксилазы. Кроме вирилизации, проявляются симптомы, связанные с поступлением в кровь 11-дезоксикортизола.

Описано еще несколько очень редких форм (форма с периодическими этиохоланолоновыми лихорадками, форма с приступами гипогликемии и др.).

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

---

• Задержка полового развития яичникового генеза
• Сексуальные расстройства рекреационного характера
• Половые расстройства при гипотиреозе
• Идиопатический гирсутизм
• Первично-сексологические плюригландулярные синдромы с нарушением темпов пубертатного развития
• Синдром преждевременного полового развития
• ППР при очаговых церебропатиях
• Дети с полной формой ППР
• Яичниковая форма ППР
• Конституциональная форма ППР