Представляет собой врожденную аплазию влагалища и матки. Кариотип 46 XX. Гонады — яичники, обычно нормально сформированные и функционирующие. Наружные гениталии женские.
Вторичные половые признаки появляются своевременно, женские. При рождении сомнений в женском поле нет.
Патология диагностируется в пубертатном возрасте в связи с отсутствием менструаций.
Половая аутоидентификация женская. Половое влечение выражено. После хирургической коррекции (образование искусственного влагалища) препятствие для нормальной половой жизни устраняется, однако больные бесплодны.
Больная Г., 21 года, обратилась в клинику с жалобами на отсутствие менструаций и бесплодие.
При обследовании установлено отсутствие влагалища и матки. Произведена операция образования искусственного влагалища: через 2 мес больная вышла замуж. В браке счастлива.
Супруги имитировали для окружающих беременность, усыновили грудного ребенка.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко