Синдром тестикулярной феминизации
Термин «тестикулярная феминизация» предложил в 1953 г. Morris. Синдром теетикулярной феминизации (СТФ) — наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами. Генетический пол у этих больных мужской — кариотип 46 XY, фенотип женский, половой хроматин отрицательный; психосексуальная направленность женская.
Яички располагаются внутрибрюшинно, в расщепленной мошонке или в паховых каналах.
Наружные половые органы имеют Женское строение, которое в зависимости от формы заболевания может представлять собой варианты от нормального строения до выраженной неполной маскулинизации. Во всех случаях имеется укороченное слепое влагалище (дериват урогенитального синуса).
 |
Телосложение женское, хорошо развиты молочные железы, однако оволосение на лобке скудное, имеется недоразвитие наружных гениталий. |
В патогенезе СТФ основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам при сохранении чувствительности к эстрогенам. Недостаточное содержание рецепторов для андрогенов в органах-мишенях является причиной СТФ у мужчин. При этом заболевании, клинически протекающем как гипогонадизм, нарушена способность клеток связывать тестостерон и дигидротестостерон, хотя количество андрогенов в организме почти не отличается от нормы.
В зависимости от снижения чувствительности тканей к андрогенам выделяют две формы СТФ:
А. Полная (классическая) впервые описана Моррисом в 1953 г. Для нее характерны женское строение тела с хорошо развитыми I молочными железами, женское строение наружных гениталий, укороченное слепое влагалище и полное отсутствие полового оволосения. Яички чаще располагаются у наружных отверстий паховых каналов.
При рождении определяют, женский пол. Заболевание диагностируют чаще всего в пубертатном возрасте, когда больные обращаются к врачу из-за отсутствия менструаций и полового оволосения. Иногда диагноз ставят раньше в связи с операцией по поводу паховой грыжи при обнаружении яичек в грыжевом мешке. Половая аутоидентификация у больных с СТФ женская, половое влечение выражено хорошо.
Гомосексуальных тенденций у них никогда не наблюдается. Половая жизнь обычно осложняется из-за недостаточной глубины влагалища (требуется его хирургическое удлинение). Добиться развития полового оволосения из-за нечувствительности к андрогевам почти невозможно.
Больные часто очень тяжело переносят этот внешний дефект, боятся интимных отношений, в связи с чем приходится проводить длительную психотерапию.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко
- Задержка полового развития яичникового генеза
- Сексуальные расстройства рекреационного характера
- Половые расстройства при гипотиреозе
- Идиопатический гирсутизм
- Первично-сексологические плюригландулярные синдромы с нарушением темпов пубертатного развития
- Синдром преждевременного полового развития
- ППР при очаговых церебропатиях
- Дети с полной формой ППР
- Яичниковая форма ППР
- Конституциональная форма ППР
