Больная В., 16 лет, обратилась в клинику с жалобами на отсутствие молочных желез и менструаций, неправильное строение наружных гениталий. Старший брат страдает гипогонадизмом. При рождении В. установлен женский пол, воспитывалась как девочка. В 12 лет оперирована по поводу двусторонней паховой грыжи, при этом обнаружены и удалены недоразвитые яички.
Телосложение интерсексуальное с формирующимися евнухоидными пропорциями. Вторичные половые признаки не развиты. Клитор гипертрофирован, длиной 3 см, у его корня открывается узкий урогенитальный синус. При операции вскрыт урогенитальный синус, обнаружено недостаточно сформированное преддверие влагалища с раздельными отверстиями уретры и входа во влагалище.
Влагалище слепое, длиной 3,5 см по зонду. Больной начата заместительная эстрогенотерапия, вызвавшая хорошее развитие вторичных женских половых признаков и удлинение влагалища до 7 см. В 25 лет начала нормальную половую жизнь.
Синдром неполной маскулинизации, евнухоидная форма
Наружные гениталии больной полово-неопределенного строения: гипертрофированный вирильный клитор, почти полное закрытие мошоночного шва с образованием узкого урогенитального синуса, в который впадает короткое слепое влагалище.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко