Частный случай (Больная О., 16 лет)
Больная О., 16 лет, ученица 10-го класса, обратилась в клинику с просьбой изменить пол на мужской, так как у нее формируется мужская внешность.
Мутация голоса, короткий, искривленный половой член и яички в «половых губах», а также спонтанные эрекции, отсутствие молочных желез и менструаций убедили больную, что женский пол ей присвоен ошибочно. В женской спортивной команде О. показывала хорошие результаты в лыжном спорте и легкой атлетике. С 16 лет появилось влечение к девушкам, и больная стала идентифицировать себя с мужчиной. Дома всегда помогала отцу в физической работе, женская работа не привлекала. Направленность либидо но оформлена (возможно, сознательно сдерживалась сознание в неясности половой принадлежности.
Обследована в клинике: кариотип 46 XY, в «половых губах» яички размером 2,5X2 см; при исследовании эякулята — олигозооспермия. Биопсия яичек выявила активность лейдиговых клеток и гоиоциты в семенных канальцах.
Диагноз: андроидная форма синдрома неполной маенулинизации.
Предложено сменить пол на мужской, через год получено согласие.
В 17 лет произведена корригирующая операция: выпрямление полового члена (искривленного уздечкой книзу) и создание искусственной наружной уретры. В последующем проводилось лечение хориогонином и андрогенами. Окончив 10 классов с золотой медалью, О. получила аттестат уже на мужское имя и ехала из родного поселка. В 20 лет О. женился на здоровой девушке, половая жизнь без затруднений (катамнез 4 года).
Синдром неполной маскулинизации
В пубертатном периоде у больной сформировалась мужская архитектоника телосложения (а), резко увеличился клитор, из которого сформировался короткий половой член (б). Пол был сменен на мужской.
При евнухоидной форме, как правило, мужские вторичные половые признаки не развиваются: фигура сохраняет интерсексуальные черты, оволосение лобка не более II степени, мутация голоса не происходит; нет спонтанных эрекций.
Яички чаще небольшие, располагаются у наружных отверстий паховых каналов. Половая аутоидентификация формируется в зависимости от воспитания, однако осознание больными дефектов полового развития заставляет их тормозить половое влечение.
При этой форме рационально избирать женское направление коррекции, при котором легче обеспечить половую функцию в качестве пассивного партнера. Яички удаляют. Последующая заместительная эстрогенотерапия вызывает развитие вторичных половых признаков по женскому типу.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко
- Задержка полового развития яичникового генеза
- Сексуальные расстройства рекреационного характера
- Половые расстройства при гипотиреозе
- Идиопатический гирсутизм
- Первично-сексологические плюригландулярные синдромы с нарушением темпов пубертатного развития
- Синдром преждевременного полового развития
- ППР при очаговых церебропатиях
- Дети с полной формой ППР
- Яичниковая форма ППР
- Конституциональная форма ППР
