Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад

Синдром неполной маскулинизации

Кариотип 46 XY. Гонады: яички, располагающиеся либо в расщепленной мошонке, либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские — придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется.

Внутренние женские гениталии (матка, маточные трубы) отсутствуют. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией: имеются искривленный, недоразвитый половой член и урогенитальный синус, в который впадает короткое слепое влагалище.

В патогенезе основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. В зависимости от степени маскулинизации наружных гениталий и выраженности мужских вторичных половых признаков различают андроидную и евнухоидную формы синдрома. В отличие от синдрома тестикулярной феминизации (см. ниже) развития женских вторичных половых признаков не происходит.

При рождении ребенку в зависимости от степени маскулинизации наружных гениталий может быть присвоен как мужской, так и женский пол. Однако в пубертатный период развитие может пойти по андроидному или по евнухоидному типу, не всегда совпадая с указанным при рождении полом.

Прогрессирующая маскулинизация внешности и нередко довольно крупные яички в расщепленной мошонке приводят подростка при андроидной форме к мужской аутоидентификации пола независимо от регистрации и воспитания.

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: