В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии.
Дисгенезия нефункционирующих яичников
Ее определяют лишь в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении сомнений в женском поле ребенка не возникает. Наружные половые органы женские. Телосложение до пубертатного возраста правильное (иногда имеются отдельные проявления синдрома Шерешевского — Тернера).
Молочные железы в пубертатном возрасте не развиваются. Соски обычные, расположены правильно. Половое оволосение скудное или отсутствует.
Внутренние половые органы женские (имеются маточные трубы, матка, влагалище); без лечения сохраняют допубертатные размеры.
Яичники резко уменьшены; гистологически выявляется незначительное количество примордиальных фолликулов без яйцеклеток или с дегенеративными яйцеклетками; с возрастом увеличивается склерозирование тканей гонад. Половой хроматин положительный, иногда снижено количество клеток с половым хроматином. Кариотип 46 XX, реже — мозаицизм 46 ХХ/45 Х0.
Диагностика основана на исследовании гонадотропинов крови (повышены, особенно за счет ФСГ) и состоянии гонад (пневмопельвиография, лапароскопия, диагностическая лапаротомия).
Лечение — заместительная терапия препаратами женских половых гормонов на протяжении всего зрелого возраста по обычной схеме с учетом индивидуальной чувствительности и переносимости. При поздно начатой терапии формируется евнухоидизм, может возникать гипоталамическая эндокринная патология.
Передозировка эстрогенов может вызвать мастопатию, пролиферативные маточные кровотечения, легко устраняемые включением в схему лечения гестагенных препаратов. Прогноз: на фоне адекватной заместительной терапии происходят феминизация фенотипа, развитие женских вторичных половых признаков, наружных и внутренних гениталий до возрастной нормы, возникают регулярные индуцированные менструации. Больные могут вести половую жизнь, но ввиду отсутствия нормальных яйцеклеток стерильны.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко