Синдром Шерешевского — Тернера у мужчин
СШТ у мужчин — редкое и недостаточно изученное заболевание (некоторые авторы называют его синдромом Бонневи — Ульриха).
Больные чаще всего обращаются к врачу по поводу бесплодия и низкорослости. Половой хроматин у больных отрицательный, кариотип может быть 46 XY, 45 ХО, встречается мозаицизм X0/XY, XX/XXY, X0/XY/XYY.
Характерны низкорослость и гипогонадизм. Степень патологии гонад различна: от половой агенезии до небольшой гипоплазии яичек. Отмечается недостаточная андрогенизация организма (скудное половое оволосение, недостаточность мышечной массы и т. п.).
Кроме того, наблюдаются соматические нарушения, характерные для СШТ у женщин: бочкообразная грудная клетка, короткая шея с ластовидными складками, деформация ушных раковин и др. Часты различные дефекты внутренних органов и органа зрения. У некоторых больных отмечается умственная отсталость. Содержание гонадотропинов в крови повышено, экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС на нижней границе нормы.
При исследовании эякулята выявляется чаще всего олигозооспермия различной степени. Уровень СТГ в пределах нормы. Рентгенологически — умеренное отставание костного возраста от паспортного.
В США один из вариантов СШТ называют синдромом Нунан. От синдрома Бонневи — Ульриха его отличает поражение сердечнососудистой системы; чаще встречается умственная отсталость и гиперэластоз кожи, на шее нет крыловидных складок. При выраженной андрогенной недостаточности проводится заместительное лечение андрогенами, как и при гипогонадизме.
«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко
- Задержка полового развития яичникового генеза
- Сексуальные расстройства рекреационного характера
- Половые расстройства при гипотиреозе
- Идиопатический гирсутизм
- Первично-сексологические плюригландулярные синдромы с нарушением темпов пубертатного развития
- Синдром преждевременного полового развития
- ППР при очаговых церебропатиях
- Дети с полной формой ППР
- Яичниковая форма ППР
- Конституциональная форма ППР
