Повышение уровня кортикотропина

Мальчик Н., 14 лет, с IV формой задержки развития — с синдромом неправильного пубертата:

У этих мальчиков повышены уровни кортикотропина, кортизола и дегидроэпиандростерона в крови, однако суточный ритм секреции кортизола сохранен. Прием дексаметазона в суточной дозе 1мг/м2 поверхности тела приводит к снижению экскреции 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) с мочой ниже 2 мг/сут., что свидетельствует о функциональном характере гиперкортицизма, отличающегося от такового при болезни Иценко — Кушинга.

У больных с IV формой задержки полового развития имеются значительное снижение уровня тестостерона, повышение ЛГ и снижение ФСГ в сыворотке крови при нормальном содержании пролактина. Коэффициент ЛГ/тестостерон повышен, что указывает на снижение чувствительности половых желез к ЛГ. Однократное внутримышечное введение хорионического гонадотропина, 2000 ЕД/м2 поверхности тела, приводит к менее выраженному, чем при II фор ме задержки полового развития, подъему уровня тестостерона в крови.

Факторами, снижающими чувствительность половых желез к стимуляции ЛГ, повидимому, являются повышенные уровни дегидроэпиандростерона и кортизола в крови. Таким образом, при IV форме задержки полового развития (синдроме неправильного пубертата) у мальчиков имеются гиперфункция гипофизарноадреналовой системы и, повидимому, связанная с ней дискорреляция в системе гипоталамус — гипофиз — половые железы.

Избыток адреналовых стероидов может снижать чувствительность половых желез к ЛГ, с уменьшением синтеза тестостерона и реципрокным повышением уровня ЛГ. Однако возможен и центральный механизм действия дегидроэпиандростерона на уровне гипоталамуса или гипофиза с нарушением секреции ФСГ, у 3/4 мальчиков с IV формой задержки полового развития к 17—18 годам происходят нормализация функций гипофизарноадреналовой системы и половое созревание с установлением полноценной гормональной и гаметогенной функции яичек.

«Руководство по андрологии», ВН Ткачук