Mужской гипогонадизм
Из-за «лишней» («лишних») Х-хромосомы в период полового созревания развивается прогрессирующая гиалинизация семенных канальцев с атрофией зародышевого эпителия, что приводит к азооспермии и мужскому бесплодию — обязательному признаку синдрома Клайнфелтера. Фенотип — мужской. Один из «крайних вариантов» синдрома Клайнфелтера — по внешнему виду нормальный мужчина правильного телосложения, с хорошим развитием вторичного оволосения, нормальными размерами полового члена, …
Мальчик П., 14 лет. Нормогонадотропный гипогонадизм: Лечение больных нормотропным гипогонадизмом проводится хорионическим гонадотропином по 3000—4000 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю или менопаузальным гонадотропином, 150 ЕД в сочетании с хорионическим гонадотропином, 3000 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю,— 2—2,5-месячными курсами. Применение высоких доз гонадотропных препаратов оправдано низкой чувствительностью яичек к гонадотропинам. Широко применяются анаболические стероидные …
Для лабораторного подтверждения диагноза синдрома Клайнфелтера существенное значение имеет обнаружение полового хроматина, соответствующего кариотипа, повышенного содержания ФСГ и ЛГ, а начиная с пубертатного периода — несколько пониженного уровня тестостерона в крови. У некоторых больных повышено содержание эстрогенов в крови. В то же время у ряда больных с этим синдромом уровень тестостерона в крови нормальный, однако …
При гиперпролактинемии нарушается превращение тестостерона в дигидротестостерон в периферических тканях, повышается связывание тестостерона с глобулином, нарушается стимулирования ЛГ секреция тестостерона, уменьшаете секреция ФСГ, нарушается механиз обратной связи между уровнем эстрогенов и секрецией гонадотропином больных с пролактиномой отмечена атрофия гландулоцитов яичка при сохраненных семенных канальцах. В представлениях о механизмах действия пролактина имеются противоречия: рецепторы его в …
Заболевание передается по наследству: внешне «здоровые» женщины рождают почти половину сыновей с этим заболеванием. Крайне редкая и мало изученная форма первичного гипогонадизма — синдром Шерешевского— Тернера у мужчин. Некоторые авторы отождествляют его с синдромом Бонневи — Улльриха. Кариотип у больных может быть 46XY/45X; 45Х; 45X/46XY; 47XXY. Заболевание характеризуется низкорослостью, гипоплазией яичек с выраженной картиной гипогонадизма. …
Решающую роль в диагностике играет повторное определение пролактина в сыворотке крови, содержание его обычно выше 1000 мкМЕ/мл. При подтверждении диагноза пролактиномы, если опухоль располагается интраселлярно, рекомендуется облучение гипофиза пучком протонов или телегамматерапия, иногда с предварительным лечением парлоделом. При больших размерах пролактиномы, особенно при экстраселлярном ее росте, показано оперативное удаление опухоли. Другим методом лечения небольшой интраселлярно …
У больных с синдромом Нунан имеются более или менее выраженные симптомы гипогонадизма с недостаточной секрецией тестостерона и повышенным уровнем ЛГ, что указывает на первичное поражение яичек. Однако, гипогонадизм у больных с синдромом Нунан может быть обусловлен не только первичным поражением половых желез с резким снижением их чувствительности к гонадотропной стимуляции, но и результатом дисфункции гипоталамогипофизарной …
Для суждения об эффекте лечения больных мужским гипогонадизмом необходимо оценить динамику клинических показателей: появление либидо, эрекций или учащение и усиление эрекций, появление эякуляций, поллюций, а у некоторых больных — возможность совершить coitus. Кроме регистрации динамики роста, массы тела, строения скелета, развития мышечной системы, распределения жировой клетчатки, специальное внимание уделяется оволосению лица, подмышечных областей, лобка. Измеряются …
Подбор доз препаратов тестостерона желательно проводить под контролем клинического эффекта и динамики содержания тестостерона в крови, добиваясь его повышения до уровня у здоровых лиц соответствующего возраста. При лечении больных первичным гипогонадизмом старше 17 лет сустаноом-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в 4 нед наблюдаются постепенный рост полового члена, развитие вторичных половых признаков. Но эрекции …
Основными формами мужского гипогонадотропного гипогонадизма являются: идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм, формирующийся в результате вредных воздействий на гипоталамогипофизарную систему в интранатальном и раннем постнатальном периоде; адипозогенитальная дистрофия; гипогонадизм с изолированным дефицитом ЛГ (синдром «фертильных евнухов» МакКаллак — Пасквалини); гипогонадизм с преимущественным (иногда изолированным) дефицитом ФСГ; синдром КаллменаДе Мерсье, или ольфактогенитальный синдром; гипогонадизм с понижением секреции ЛГ, ФСГ …
