Синдром Лоренса — Муна — Бидля (I)

Характеризуется гипогонадотропным гипогонадизмом, олигофренией, задержкой роста, нередко ожирением, наличием пигментного ретинита, шестипалости и других дефектов развития.

Лечение больных гипогонадотропный гипогонадизмом направлено на стимуляцию половых желез и, при возможности, на восстановление функции всей гипоталамогипофизарногонадной системы. Оно проводится гонадотропными препаратами и препаратами гонадолиберина. Наилучший эффект лечения хорионическим гонадотропином, обладающим преимущественно ЛГактивностью, получается при лечении больных гипогонадотропный гипогонадизмом с дефицитом обоих гонадотропинов или с преимущественным дефицитом ЛГ.

У больных с дефицитом ФСГ показано сочетанное применение менопаузального гонадотропина, обладающего выраженной ФСГ активностью, и хорионического гонадотропина. У этих больных могут быть применены гонадотропные препараты, содержащие менопаузальный гонадотропин и хорионическии гонадотропин, например пергонал. Лечение должно начинаться как можно раньше.

Уже у 5—7летних детей проявляются генитальные и экстрагенитальные признаки гипогонадизма, а уровень тестостерона в крови значительно ниже, чем у здоровых мальчиков соответствующего возраста. У детей с гипогонадотропным гипогонадизмом допубертатного возраста проводится лечение хорионическим гонадотропином в дозе 1000 ЕД/м² поверхности тела внутримышечно 2 или 3 раза в неделю полуторамесячными курсами.

Эти дозы вызывают увеличение яичек, мошонки, полового члена, но не приводят к формированию вторичных половых признаков. Секреция тестостерона возрастает, но его уровень в крови остается ниже того, который обеспечивает появление вторичных половых признаков. Контроль за динамикой содержания тестостерона в крови позволяет предотвратить возможное ускоренное половое развитие, вызванное хорионическим гонадотропином.

«Руководство по андрологии», ВН Ткачук

Далее по теме: